自身免疫缺陷病有哪些：分型和典型病症

自身免疫缺陷病有原发性、继发性两大类，原发性多见于儿童，大多由先天基因异常造成免疫细胞发育缺陷，继发性多发于成人，常由感染、长期用药、肿瘤等因素诱发，典型病症包含X连锁无丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病、慢性肉芽肿病、重症联合免疫缺陷病、选择性IgA缺乏症，继发性里常见HIV相关免疫缺陷、化疗后免疫缺陷、长期激素使用诱发的免疫缺陷，这类疾病统一特征是机体免疫功能不足，反复发生细菌、真菌、病毒感染，部分患者会合并自身免疫炎症，单纯过敏、普通反复感冒不属于该类疾病，不能自行对照确诊，确诊需要完成免疫球蛋白检测、淋巴细胞亚群计数等实验室检查。

自身免疫缺陷病的原发性类型

原发性免疫缺陷病是与生俱来的免疫系统发育异常，很多在婴幼儿阶段就会显现症状，不同类型的缺陷靶点不一样，对应的感染偏好也存在明显区别。X连锁无丙种球蛋白血症，患者B细胞发育受阻，体内抗体生成不足，更容易反复出现中耳炎、肺炎、鼻窦炎这类化脓性细菌感染。普通变异型免疫缺陷病发病年龄跨度更大，青少年、成年人都可发病，抗体水平持续偏低，除反复感染外，还较容易合并自身免疫病、消化道肉芽肿。

重症联合免疫缺陷病同时存在T细胞、B细胞双重缺陷，免疫防护能力偏弱，婴儿出生后不久就会出现严重持续感染，包括真菌、病毒、细菌混合感染，若不及时干预，预后较差。慢性肉芽肿病的吞噬细胞杀菌能力下降，难以清除金黄色葡萄球菌、真菌，身体容易长出肉芽肿病灶，好发于皮肤、肺部、淋巴结位置。选择性IgA缺乏症是相对多见的类型，仅IgA抗体水平降低，多数人症状较轻，一部分人仅偶尔呼吸道感染，还有部分患者没有明显不适。

这类先天类型的诊断，会参考中国医师协会儿科医师分会免疫专业委员会发布的原发性免疫缺陷病诊疗共识，优先筛查血清免疫球蛋白、外周血淋巴细胞亚群。

自身免疫缺陷病的继发性类型

继发性免疫缺陷病后天获得，免疫器官本身先天发育正常，在外界因素影响下免疫功能下降，诱因去除之后，部分人的免疫状态可以得到一定程度恢复。HIV感染造成的免疫缺陷会持续破坏CD4阳性T淋巴细胞，随着免疫细胞数量下降，逐步出现机会性感染和肿瘤。肿瘤放化疗会直接杀伤快速增殖的免疫细胞，治疗周期内患者感染风险明显上升。

长期大剂量使用糖皮质激素、免疫抑制剂，会抑制淋巴细胞活性，风湿免疫病、器官移植人群属于高发群体。营养不良、重度肝肾疾病也会拖累免疫细胞合成，逐步造成免疫功能减弱。

区分两种分型，是后续治疗方案选择的基础。

你可以借助简单信号初步留意风险。

一年出现8次以上耳部感染、2次以上严重肺炎，或是反复深部脓肿、持续真菌感染，就要尽快到免疫科就诊评估。单次感冒、换季咳嗽，不属于这类疾病的判定信号。

该判定标准不适用于短期服用抗生素、刚做完手术的人群，这类人群短期感染增多属于临时状态，不能直接判定为免疫缺陷病。

免疫缺陷病的干预方向围绕抗感染、补充免疫物质、重建免疫功能展开。抗体缺乏类型可以定期输注免疫球蛋白，吞噬细胞缺陷可以预防性使用抗生素，重症联合免疫缺陷可评估造血干细胞移植的可行性。没有统一的治疗方案，所有干预手段都需要结合免疫检查结果制定。